Comment réussir ce sujet sur les défauts du métabolisme du glucose dans la maladie de McArdle ?

Réponse :

Le thème de l'énergie et cellule vivante objet d'un sujet de bac en spécialité SVT dont nous te proposons ce corrigé.


Dans ce cours de SVT en ligne niveau lycée (terminale), ton prof revient sur les défauts du métabolisme du glucose dans la maladie de Mc Ardle, sujet du bac spécialité SVT en Amérique du Sud en 2019.


Sujet bac SVT : maladie de Mc Ardle


Sujet de bac 2019 Amérique du Sud corrigé - Spécialité SVT

Sujet bac SVT corrigé sur la maladie de Mc Ardle

défauts du métabolisme du glucose dans la maladie de Mc Ardle


Corrigé de ce sujet spécialité SVT Amérique du Sud 2019


Le document 2 montre que les malades ont 2% de glycogène musculaire contre seulement 0.8 à 1.6% chez les personnes saines. Or, le document 1 indique que, pour les exercices courts et intenses, le muscle se procure son énergie en utilisant la voie du lactate produit à partir du pyruvate lui-même issu de la glycolyse du glucose dont la réserve principale est le glycogène. Mais, d'après le document 3, les malades ne produisent pas de lactate dont le taux reste constant autour de 1.5 mmol/L lors d'un effort court et intense tandis que la personne saine en produit jusqu'à 4.25 mmol/L en 2 min d'effort. Donc chez les malades le glycogène s'accumule car il n'est pas consommé pour produire rapidement de l'énergie par la voie de la fermentation lactique.


Le document 4b montre qu'au repos comme en activité brève et intense, les malades accumulent entre 2.5 et 3 fois plus d'ADP qu'un individu sain. Or, le document 4a montre que l'ADP est indispensable à la régénération de l'ATP, forme moléculaire de l'énergie cellulaire: l'ADP doit être phosphorylé par une enzyme qui peut être la myophosphorylase dont les malades n'ont que 1 U/g contre 34 U/g chez les personnes saines (document 2). Cette carence en enzyme active ne permet pas la régénération de l'ATP même si le stock de glycogène existe et constitue une réserve de matière organique génératrice de l'énergie nécessaire à la phosphorylation de l'ADP.


Les malades sont donc intolérants aux efforts courts et intenses du fait d'une défaillance d'une enzyme, la myophosphorylase, qui permet la phosphorylation de l'ADP pour former de l'ATP utile à la contraction musculaire forte mais brève: chez eux, l'ADP s'accumule et le glycogène aussi puisqu'il ne subit pas la glycogénolyse pour donner du glucose, pourvoyeur de l'énergie nécessaire au fonctionnement de la myophosphorylase. 

Cette question a été utile ?

Moyenne de 4 sur 5 pour 10 votes.
En poursuivant votre visite sur ce site, vous acceptez l'utilisation de traceurs pour réaliser des statistiques de vos visites. Lire la politique de confidentialité.